При открытом (грыжевом) расщеплении позвоночника, называемом также спинномозговой грыжей, через дефект кости выбухает состоящий из мозговых оболочек грыжевой мешок различной величины, содержащий или только спинномозговую жидкость – ликвор (менингоцеле), или ликвор и ткань корешков спинномозговых нервов (менингорадикулоцеле), или же, помимо названных компонентов, ткань спинного мозга (миеломенингоцеле).
Различают также миелоцистоцеле – локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки истонченного спинного мозга. Миелоцистоцеле содержит скопившийся в расширенном центральном канале спинного мозга ликвор, окруженный веществом спинного мозга, его оболочками и задними корешками спинномозговых нервов. При спинномозговых грыжах часто отмечается истечение ликвора.
| Неврологические нарушения при открытых формах спинального дизрафизма зависят от содержимого грыжевого мешка и его локализации (шейный, грудной или пояснично-крестцовый уровень). Около половины менингоцеле бессимптомны, но в 25% случаев менингоцеле сочетается с гидроцефалией. При миеломенингоцеле частота развития водянки головного мозга составляет около 70-80%. Примерно в таком же проценте случаев миеломенингоцеле локализуется в поясничном и пояснично-крестцовом отделе позвоночника, обусловливая нижний вялый парапарез или полное отсутствие активных движений в нижних конечностях, нарушение чувствительности в ногах и/или тазовые расстройства. | При локализации спинномозговой грыжи на шейном уровне в патологический процесс вовлечены и верхние конечности. Открытые формы спинального дизрафизма – спинномозговые грыжи – не представляют трудности для диагностики и служат объектом хирургического вмешательства. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но прогноз менее благоприятен в отношении обратного развития неврологических нарушений, которые являются следствием необратимых изменений спинного мозга и его корешков. После хирургического устранения грыжевого выпячивания может развиться гидроцефалия. У 10-75% детей после коррекции миеломенингоцеле и липомиеломенингоцеле развивается синдром ФСМ. |
После хирургического лечения различных форм спинального дизрафизма дети нуждаются в длительном восстановительном лечении и реабилитации.